第三百六十一章 马凡综合征

“这个情况不太好啊。”
一旁的心胸外科副主任高泉眉头紧皱，语气低沉道。
秦风闻言也没有说话，因为他也知道升主动脉夹层意味着身，额
在心胸外科里，对胸腔内血管，尤其是大血管吻合方面，升主动脉是难度最高、危险性最大的。
而现在，这个夹层出现在升主动脉，显然不是好消息。
通过造影来看，主动脉壁剥离部位起始于升主动脉根部，内膜的破口起始于升主动脉近端前壁，向主动脉远端延伸至降主动脉。
而且不仅如此，这个位置甚至影响了弓部动脉分支夹层，还有主动脉关闭不全。
也就是说，这次的夹层即便不出现，患者本身还存在着其他的问题。
而这一次，却集中爆发了！
“秦主任.....”
一旁的刘昌听到这话，脸上尽是紧张和焦躁。
“别着急，刘医生，患者有家族病史吗？”
秦风安慰道。
“他爸有高血压，其他的倒没有。”
刘昌闻言，回忆了一下。
听到这话，秦风点点头，陷入沉思。
患者身高超过了2米，远超普通人的人均身高，而且四肢很长。
“高主任，你看这个手术有把握吗？”
“可以做，不过难度很大，而且危险性很高，最好是先等稳定之后在进行手术。”
高泉说出了自己的想法，目前患者情况属于突发，如果贸然手术导致破裂，那情况就不太可控了。
“好。”
秦风微微颔首，总感觉哪里还是有些不对。
虽然高大的病人他也见过，但还是觉得这个比例不太对。
半个小时后，会诊结束，秦风来到抢救室。
孙鹏的心绞痛已经缓解了不少，用药后逐渐趋于稳定。
这是好的征兆。
“小鹏，感觉怎么样？”
“好多了~”
......
就在刘昌和孙鹏说话的时候，秦风再度仔细打量了一下对方。
孙鹏手臂很长的同时，手掌也很大，掌长应该超过了25公分，而且掌距也很宽。
这样的手，单握篮球是轻而易举的。
不过他的五指似乎也有些区别，尤其是拇指已经超过食指第二关节位，一般人可能不觉得有什么，但在秦风眼里却显得很突兀。
“刘医生，把他鞋和袜子脱掉。”
秦风脑海中不禁浮起一种特别的猜想，随即说道。
刘昌闻言，有些好奇但照做，将孙鹏的鞋袜脱掉。
露出的脚掌也很长，尤其是五根脚趾，拇指和除了小拇指之外的其他三根脚趾几乎成了一条直线。
异形骨骼！
看到这，秦风心中的猜想得到了更多的证实。
对照之前的异常心电图，可能性大大增加。
“刘昌，你出来一下。”
想到此处，秦风说道，刘昌闻言跟了出去。
“秦主任，怎么了？”
“刘昌，我问你，患者的父母，或者其他直系亲属，有没有出现比较严重的病？而且有明显身高和骨骼问题的。”
秦风语气沉凝道。
“严重的病？骨骼问题？”
刘昌听到这话显然楞了一下，随即陷入沉思，
“他父母倒是没什么吧，不过他爷爷也是大高个，是心梗死的，我不太熟，只是见过几次。”
家族史！
“带我去见一下家属。”
秦风脑海中瞬间锁定了一种特殊的罕见病，随即说道。
“他们马上到。”
很快，秦风等到了孙鹏的父母。
刚走进大厅，就看到一道很高的身影，那身高没有两米也差不多了。
“秦主任，他们来了。”
刘昌见到来人，赶紧两夫妻俩带了过来。
“秦主任，这是患者的父母，表姐，姐夫，这是我们急诊科的秦主任。”
“秦主任，您好您好。”
男人主动上前，低着头看向秦风，一把握住他的手满脸紧张，
“我儿子他怎么样？有没有什么危险？”
“你们好，患者现在情况不太好，主动脉夹层，很危险，我们已经进行了会诊，只要情况稳定就立刻安排手术。”
秦风点点头，解释道，
“到时候还需要你们给手术和病危签字。”
“病危？我儿子那么严重吗？”
听到这话，一旁的女人差点儿没直接晕过去，男人脸色变得有些难看。
“你们放心，现在还没什么问题，具体的还需要进一步和我们的心胸外科商讨。
不过......”
说到这，秦风停了下来，仔细打量一番面前比他足足高了一个头的男人，
“我想问一下，你们家族有马凡综合征史吗？”
？？？
话音落下，面前的夫妻二人面面相觑。
而站在一旁的刘昌，却浑身猛震，脸色大变，一双眼睛震惊的盯着秦风。
“医生，什么是马...什么综合征？”
男人主动问道。
“是这样的，我们在给患者检查的时候，虽然患者是因为动脉夹层导致的病，但同时还发现了其他的病征，一般来说，如果没有原始病因或者诱发因素，这种情况发生的概率很小。
所以我怀疑患者可能是有马凡综合征的情况，所以才导致这种典型的心血管疾病。”
秦风耐心的开始解释道，
“至于马凡综合征，是一种具有蜘蛛指症的具有遗传的先天性罕见病，其主要的特征就是骨骼异常、结缔组织营养不良、心血管异常等等，这是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
简单地说，就是染色体显性遗传，特征十分明显，身材骨骼的异常。
一旦得了这种病，很有可能会导致器官发育不良、心脑血管疾病等功能异常情况。
很典型的就是心脏瓣膜、大血管的病变，而且主要是主动脉病变和瓣膜病变，目前患者已经出现了。”
听完解释，患者父亲脸色更加难看了，下意识低头看了看自己。
“这样吧，刘医生，给孩子父亲也安排一个检查，看看情况。”
秦风见状看向一旁的刘昌道。
如果是真的话，患者很大可能是遗传性马凡综合征！
不过有一种情况他没有说，因为马凡综合征还有一个名字，就是死神。
在心外科里，是一种极为罕见而且具有致命性的遗传性罕见病，一般得了这种病的患者，普遍生存年龄在30-40岁之间。
如果遗传的严重程度地低，或许还可能活得久一些，但越往后，身体可能出现的病症概率就越大，甚至会因为多种病症累加而死亡。
无药可救！
即便是秦风，有系统在身，在不能突破现有医学，改变一个人几十年的完整基因。
......


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